デュシェンヌ型の筋ジスによる呼吸機能の変化と必要になる医療的ケアを知ろう！

22歳、検査で呼吸機能の低下を知るまでは
「まだ呼吸は大丈夫」だと油断していた。

人工呼吸器とか医療的ケアも先だろうと
自分のことのように考えられなくて、
ぜんぜん知ろうともしていなかったから、
進行する筋ジスが怖くなったのを思い出す。

今回の記事は、自分では気づくことが
難しい呼吸機能の低下と呼吸を助ける
医療的なケアにはどんなものがあるのか？
を当事者の体験を通して書いていく。

この記事を読んでいただくと、
知らず知らずのうちに忍びよる
筋ジスによる呼吸機能の変化と
医療的ケアについて知ることができます。

筋ジスで予想される呼吸機能の変化

筋ジスの進行とともに、呼吸筋が低下し、
呼吸調節障害が現れる。

呼吸に必要な筋力が弱ると、
血中の酸素飽和度が低下し、
二酸化炭素が上手く排出できず、
脳や臓器の働きが鈍り、
自律神経も乱れてしまう。

それに伴って、肺活量が減り、排痰能力も
弱くなり、自発呼吸が難しくなる。

自分の力で強く咳き込んで、
痰を出せなくなると、
痰が肺に溜まるようになり、
無気肺が生じやすく、
肺をきれいに保てなくなることで
肺炎のリスクが高まる。

何よりも、呼吸機能の低下で怖いのが、
睡眠中に無呼吸になってしまうこと。

睡眠時に無呼吸になることが増えると、
夜間に身体がしっかりと休まらず、
翌朝も疲労感が残るようになり、
1日を通して、疲れやすくなる。

さらに、日中にウトウトと眠気を感じること
が増え、生活リズムが乱れてしまう。

特に筋ジストロフィーは 臥位 (寝た状態)
では立位・座位 に比べて、
肺活量が低下することが知られているので
寝ているときは、要注意。

しかし、呼吸機能が低下していても、
本人に自覚症状は、ほとんど無く、
自分自身で変化に気付くことが難しい
というのが、厄介なところである。

隠れていた変化を知って始めたこと

いつも眠気が抜けなくて、
朝は布団から出られないことがあったが
それは、若さゆえのいくらでも
寝ていられる感覚と同じだと思っていた。

22歳で呼吸機能の評価入院をしてみたら…。

呼吸調節障害によって、夜間の睡眠中に
呼吸が止まるまではなかったが
呼吸が浅くなっていて、二酸化炭素が
身体から排出しづらくなっていた。

呼吸機能の検査をして、朝の疲労感や
日中の眠気、1日を通した無気力の正体に
気付けたのは良かったと思う反面、
見えないところからの筋ジスの進行は怖い。

退院後、人工呼吸器を使い、
マスクを装着して呼吸の手助けをする
ＮＰＰＶ(非侵襲的陽圧換気療法)を
夜間の睡眠時に使う生活を始めた。

この器械が空気を送り込んでくるリズムに
合わせて、呼吸をする人工呼吸器に
慣れるまでに、半年から～1年近く時間が
かかったので、早めからの練習が必要！

実際にNPPVを夜間に導入してみると、
マスクを1晩中、つけ続けなくても、
翌朝、頭がスッキリ、しっかりと疲れも
とれているから生活にハリを取り戻した。

NPPV導入と同時期に、筋ジスの進行で
排痰が難しくなる前の準備も開始。

喉咽頭機能と肺機能の維持のリハビリ、
風邪をひいたときの咳・排痰介助に
Philipsの器械Ⓡ カフアシスト
（Cough-AssistⓇ）
という強い味方を手に入れた。

カフアシストを初めて使って驚いたのは、
機械の力で肺を膨らませてみると、
自分の呼吸の力では思っていた以上に、
ぜんぜん肺を拡げられていなかったこと。

そして、カフアシストが真価を発揮した
のが、風邪で寝込んでいたときで
自分の力ではなかなか出し切れなかった
痰が、1回で出しきれるほどの威力。

カフのおかげで、風邪の時でも痰がスッキリ
と出せて、楽に過ごせるようになった。

呼吸機能の低下で必要になる医療的ケア

最近では、気管切開をせずに、鼻マスクや
鼻口マスク、マウスピースなどを用いる
ＮＰＰＶ(非侵襲的陽圧換気療法)が、
病院から在宅まで、主流になってきている。

簡単に説明すると、人工呼吸器を使い、
マスクを装着して呼吸の補助をする方法。

・睡眠時のＮＰＰＶ

高頻度で起こる睡眠中の無呼吸状態を防ぎ、
日中過眠と疲労を軽減する。

・終日ＮＰＰＶ

日中に自力での呼吸が難しくなった際に
終日、人工呼吸器をつけて過ごすこと。

・TPPV (気管切開下陽圧人工呼吸)

神経筋疾患などで呼吸が難しくなった場合、
気管切開をして、気管カニューレという管を
入れ、人工呼吸器を装着すること。

ＮＰＰＶであれば、喉咽頭機能が維持でき、
自ら話せて、食事もできる。

たとえ、肺活量がゼロになっても、
終日、ＮＰＰＶを続ければ、
生活のQOLが変わらずに、
日常を過ごすことができる優れモノ。

・カフ・アシストや吸引器を使用し、
気道クリアランスを保つ

※気道クリアランスとは、気道内の痰や異物
（細菌・ウイルス・ほこり・花粉など）を
排出する能力。

Philips (フィリップス)が提供する
カフ・アシストE70とは
本人の力での咳または排痰の補助や
肺のリハビリに使用される。

使い方としては、マスクを口に当てて、
器械が送り込んでくる空気を
口から吸い込み、肺を膨らませて、
咳き込む要領で空気を出し切る。

カフ・アシストについては、主治医との
相談が必要なので、相談するとよい。

吸引器は、痰などの分泌物を自分の力で
出すことが難しいときに使用する。

口や鼻、喉、肺に吸引カテーテルを挿入し、
痰を吸引するので慣れていないと、
身体がカテーテルという異物を吐き出そう
とするので、なかなかに苦しい。

まとめ

デュシェンヌ型の筋ジスによる呼吸機能の
変化と必要になる医療的ケアを知ろう！

ということで、自分では気づくことが
難しい呼吸機能の低下と呼吸を助ける
医療的なケアにはどんなものがあるのか？
を当事者の体験を通して書いてきた。

たとえ、呼吸機能が低下していても、
本人は自覚症状に気付くことができない。
だが、家族や周囲の人が本人をよく観察する
と、変化に気づくことができる。

身体が全体を使って、呼吸をしていないか？
朝、起きたばかりなのに、疲れていないか？
1日中、眠むそうに過ごしていないか？

これらの３つのポイントに注意しながら
観察してあげてほしい。

デュシェンヌ型の筋ジスと呼吸について
気になることがあれば、
コメントをお待ちしております！